維生素A缺乏病的病理與缺乏癥狀

維生素A在人體的代謝功能中有非常重要的作用，并在生理生化過程中參與很多變化。因此它的缺乏會(huì)影響很多生理功能與產(chǎn)生不少病理變化。近年的研究指出維生素A的重要功能是參與膜的結(jié)構(gòu)與功能。在維生素A缺乏的大鼠中，肝的溶酶體易被破壞。正常的維生素A濃度使這些溶酶體保持穩(wěn)定，但大劑量的維生素A不但能破壞溶酶體膜，也能顯著改變紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)與穩(wěn)定。此外，在上皮組織的代謝過程中也需要維生素A，而缺乏時(shí)則上皮組織的構(gòu)造不正常，發(fā)生種種病變。以上是維生素A缺乏的病理生理學(xué)。

1、皮膚

侯祥川指出維生素A缺乏的初期是上皮組織干燥（xerosis），這一干燥病變能導(dǎo)致很多繼發(fā)性病變?nèi)绺腥净虿±砩�理鈣化。在皮膚中干燥能使柱狀上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)換成角狀、分層的上皮細(xì)胞。這一病理變化稱組織轉(zhuǎn)化，由于細(xì)胞角化，所以又稱角質(zhì)化。初期的皮膚癥狀為干燥、變粗和脫屑，繼而發(fā)生丘疹。這些多見于上臂與大腿的伸側(cè)，以后逐漸向臂、腹、背及頸部蔓延。此丘疹是毛囊肥厚而突出的角化物所形成。同時(shí)因角化物堵塞皮脂腺的排泄管，使皮脂腺的分泌受抑制，因而形成皮膚干燥癥并伴有皺紋。因其外表與蟾蜍的皮膚相似，所以又稱蟾皮病（phrynoderma）。

較重時(shí)皮膚皺紋明顯，有如魚鱗，必須與魚鱗癬患者鑒別。在濕熱地區(qū)，這種皮膚干燥及角化癥不易出現(xiàn)。但維生素A缺乏嚴(yán)重時(shí)，雖因濕熱出汗仍有角化與皺紋的癥狀。皮膚毛囊角化癥在維生素A缺乏的兒童中不易發(fā)現(xiàn)，但在成人中較多。單有皮膚癥狀而無夜盲與眼部癥狀不能定為維生素A缺乏，須經(jīng)治療診斷，即服用大量維生素A以后，皮膚癥狀消失，才能肯定此皮膚癥狀為維生素A缺乏所致。

2、眼部

（1）干眼癥此癥在眼的結(jié)膜部分發(fā)生較早與較常見。典型癥狀是脂肪性干燥，使結(jié)膜因變厚而發(fā)生皺紋，在眼角尤為顯著。結(jié)膜失去正常的磁樣光澤，變得油脂樣混濁。

（2）畢膠斑（Bito'ts spot） 根據(jù)蘇祖斐等的調(diào)查，認(rèn)為此斑在我國維生素A缺乏病中較為常見，因此診斷價(jià)值較大。此斑位于角膜緣外側(cè)，在結(jié)膜中間，呈銀白色泡沫狀白斑。初期橢圓形，后變?yōu)槿�角形，此斑不能為淚液所潤濕。

（3）角膜軟化癥維生素A缺乏嚴(yán)重時(shí)會(huì)使角膜干燥、變粗、混濁�对触觉不敏感�T俜⒄乖蚪悄け礱婊岱⑸�浸润性繯窕蛐⌒兔永謾Q現(xiàn)厥痹蚶Q窶┐螅�前房积脓，角膜穿孔并寿徔Pね殉觶�晶体消失而失闽桲兆騍車仍�报�?0例嚴(yán)重缺乏維生素A的幼兒發(fā)生急性角膜軟化癥。眼瞼腫大而下垂，結(jié)膜極度充血，有劇痛、角膜潰瘍，發(fā)展迅速，數(shù)日后即失明。

（4）夜盲癥在維生素A缺乏時(shí)，眼部最早發(fā)現(xiàn)的癥狀是夜盲，雖然此癥狀是功能性的，攝取一定量的維生素A后即能恢復(fù)。但對(duì)在夜晚野外或微弱光線下工作的人員帶來很大不便，甚至喪失在夜晚的工作能力。例如駕駛員、射手、雷達(dá)操縱員等。抗美援朝志愿軍中夜盲的發(fā)病率很高，某師統(tǒng)計(jì)，夜盲發(fā)病者為5770例，占一半以上。關(guān)于夜盲，在我國古代就有記載。如隋《巢氏病源》中已有“······至瞑則不見物，世謂之雀盲。”唐孫思邈《千金要方》中也有雀盲，用青羊肝治療的記載。關(guān)于夜盲與維生素A的關(guān)系，經(jīng)過Wald的系統(tǒng)研究已比較清楚。Wald本人也因詳盡闡明了維生素A在視覺系統(tǒng)中的作用而獲得1967年的諾貝爾醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)金。維生素A是眼視網(wǎng)膜桿狀細(xì)胞中視紫紅質(zhì)形成的主要來源，而視紫紅質(zhì)是維持暗視力所必需的。視紫紅質(zhì)在強(qiáng)光漂白下還原成視黃醛（即維生素A醛）與暗視蛋白質(zhì)。在暗淡的光線下，又需要新的維生素A變成視黃醛與暗視蛋白結(jié)合而成視紫紅質(zhì)，才能看清物體（關(guān)于詳細(xì)的機(jī)理見第一篇第五章）。

3、呼吸系統(tǒng)

維生素A缺乏時(shí)，能使氣管及支氣管的上皮細(xì)胞中間層的細(xì)胞增殖，變成鱗狀、角化，并使上皮細(xì)胞的纖毛折斷脫落，失去上皮組織的正常保護(hù)功能，極易使呼吸系統(tǒng)感染。

4、骨骺和神經(jīng)系統(tǒng)

維生素A缺乏時(shí)，骨的生長受到抑制，能使腦脊液的壓力增加，并壓迫神經(jīng)系統(tǒng)如坐骨神經(jīng)與脊椎神經(jīng)使其萎縮。此外，在病理切片組織檢查時(shí)，還發(fā)現(xiàn)維生素A缺乏能使神經(jīng)細(xì)胞中的尼斯耳氏體變性。

5、生長和發(fā)育

維生素A缺乏能影響發(fā)育，使兒童發(fā)育延緩，其中骨組織先停止生長，同時(shí)齒齦發(fā)生增生與角化，影響成釉質(zhì)細(xì)胞的發(fā)育，使牙齒停止生長。

6、泌尿與生殖系統(tǒng)

維生素A缺乏能使泌尿器官內(nèi)的上皮發(fā)生角化并脫屑，使其形成一中心病灶。鈣化物則以此為中心不斷沉積而形成尿結(jié)石。女性的輸卵管、子宮及陰道的粘膜會(huì)發(fā)生角化，男性的睪丸會(huì)發(fā)生退化，影響生殖機(jī)能。