關注世界血友病日

　　對世界血友病日 你了解多少呢，看看下文吧!

　　血友病是一種出血性疾病

　　血友病是一種凝血因子缺乏引起的出血性疾病，血友病患者血液中沒有足夠的凝血因子。凝血因子是血液中一種控制出血的蛋白質。血友病患者出血的部位集中在消化道、頭顱和關節等部位。消化道和頭顱出血如果不迅速止住會造成死亡;而關節反復出血，則會導致骨骼變形、肌肉萎縮等導致患者喪失勞動力。

　　金潔主任說，血友病的患病率通常為萬分之一。最常見的血友病叫做血友病a，是指病人缺乏足夠的凝血因子ⅷ(俗稱8因子);另一種不那么常見叫做血友病b，這種病人缺乏足夠的凝血因子ⅸ(俗稱9因子)。對血友病a和血友病b來說，結果都是一樣的，也就是，血友病患者出血速度不比正常人快，但出血時間會比正常人長。

　　30%的血友病人是由于自身基因變異導致

　　很多人知道，血友病是一種遺傳性疾病，它可以通過父母一方的基因直接遺傳給自己的子女。絕對不會由一個人傳染給另一個人。

　　但金潔主任告訴記者，有時候沒有血友病家族史的人也會得血友病，這就是偶發性血友病。大約有30%的血友病人不是通過父母的遺傳基因患上此病，而是由于個人自身基因變異而引起的。

　　血友病會隔代遺傳

　　金潔主任告訴記者，血友病是一種x染色體連鎖隱性遺傳性疾病，具有隔代遺傳的特點。

　　當父親有血友病而母親無此病時，兒子都不會得血友病。所有女兒都將攜帶血友病基因。帶有血友病基因的婦女叫做攜帶者，她們可能有血友病的癥狀并把血友病傳給其子女。她們的兒子有50%的概率患血友病，女兒有50%的概率攜帶血友病基因。只有當父親有血友病，母親是基因攜帶者時，女兒才會得血友病。這種情況比較少見。

　　血友病的嚴重程度，取決于人體中缺少的凝血因子的數量。共分三個級別。

　　正常人血液中凝血因子ⅷ或凝血因子ⅸ的活性范圍為50%—150%。輕型血友病只有正常凝血因子活性的5%—30%;中型血友病則為1%—5%;重型血友病則不到正常凝血因子活性的1%非常容易出血。

　　血友病的治療方法很有效 關鍵要及時治療

　　雖然至今還沒有完全治愈血友病的方法，但當今治療血友病的方法很有效，主要是替代治療。通過注射把缺少的凝血因子注入血液中。當有足夠的凝血因子到達出血點時，出血即可停止。目前常用的8因子或9因子都是血友病的救命藥。

　　金潔主任說，因為血友病大部分是不要住院的，但一旦出血又往往趕不及去醫院治療，所以醫生會教患者學會自己在家注射8因子，節省患者來往醫院的時候。同時，作為浙江省的血友病診療中心，浙醫一院血液科會在每年世界血友病日之時，舉辦一些血友病聯誼咨詢講座，將由專門的主任醫師講解血友病的治療和保健知識，發送保健手冊等。同時給血友病患者搭建一個互助交流的平臺。像今年的這次活動，就有來了將近200名血友病患者。

　　及時治療血友病，有助于減輕患者疼痛和對關節、肌肉和器官的損害。如果出血得到迅速治療，病人只需要較少的血液制品用于止血。同時提醒患者，如果您認為您有出血，即使不確定也要及時治療。切勿等到關節發熱、腫脹和疼痛時才治療。血友病人在及時接受治療后可以健康生活。如果沒有接受治療，患重度血友病的人會發現難以正常上學或工作。最終可能會發生殘障，嚴重者可能會過早失去生命。